Биологический каталог




Клетки иммунной системы

Автор А.А.Тотолян, И.С.Фрейдлин

в очаге воспаления вне кровеносных сосудов в сочетании со значительным лейкоцитозом в циркуляции, что свидетельствует о неспособности фагоцитов к трансэндотелиальной миграции в ответ на хемоаттрактанты. Было установлено, что это сопряжено со значительным снижением или полным отсутствием экспрессии интегринов (лейкоцитарных молекул адгезии). CD 1 la/CD 18 также известен, как LFA-1. Он присутствует на всех лейкоцитах и участвует в адгезии лейкоцитов к другим клеткам. CDllb/CD18, известный также как Мас-1 или Мо-1, является рецептором для фрагмента комплемента iC3b (CR3) и опосредует связывание и фагоцитоз частиц, опсонизированных iC3b. CD1 lc/CD18 или pi50, 95 также может связывать iC3b, но биологическое значение этого еще не установлено. Все три рецептора опосредуют лейкоцитарную адгезию к другим клеткам или различным субстратам, включая поверхность эндотелиальных и эпителиальных клеток и клетки-мишени.

Поскольку CD 18 является общей (32-цепью ряда интегринов, включая LFA-1, при данном заболевании отсутствует или ослаблена экспрессия всех названных молекул на нейтрофилах, моноцитах и лимфоцитах. Однако клинически проявляются лишь следствия отсутствия (32-интегринов на нейтрофилах и моноцитах. Дефицит молекулы LFA-1 на поверхности Т-лимфоцитов и, следовательно, отсутствие ее взаимодействия с молекулой ICAM-1 на поверхности активированных антигенпрезентирующих клеток практически никак не проявляется.

Основные характеристики этого заболевания следующие:

¦ наличие инфекционных осложнений; некротические процессы кожных и слизистых покровов, мягких тканей; замедление заживания ран, хронических язв кожи, перианальных свищей; прогрессирование местной или системной инфекции, несмотря на антибактериальную терапию;

¦ скудное образование гноя, нейтрофилы слабо мигрируют в инфицированные ткани;

¦ выраженная нейтрофилия (в 5—20 раз выше нормы);

¦ существенное нарушение многих функций нейтрофилов in vitro (преимущественно функций, зависящих от адгезии);

3 А. А. Тотолян, И. С. Фрейдлнн ¦ полное отсутствие или значительное снижение экспрессии

гликопротеинов CD 11 /CD 18 на лейкоцитах; . генетический дефект, локализованный в Р-субъединице гена

(CD18).

По степени тяжести различают две формы заболевания:

1) тяжелая — больные восприимчивы к любой инфекции, обычно ранняя смертность, экспрессия CD11/CD18 на лейкоцитах отсутствует полностью;

2) средней тяжести — выраженность инфекции менее тяжелая; больные обычно доживают до взрослого возраста; клинические проявления хронического гингивита и периодонтита; экспрессия CD11/CD18 на лейкоцитах составляет 3—10 % от нормы.

Лабораторный диагноз устанавливается при типировании нейтрофилов периферической крови с помощью моноклональных антител, специфичных для CD11 или CD18 субъединицы. При анализе функциональной активности нейтрофилов выявляются сниженные хемотаксис, агрегация, СЫЗ-зависимый фагоцитоз, респираторный взрыв, индуцированный корпускулярными частицами, распластывание. Наоборот, функции, независимые от адгезии, находятся в норме: внутриклеточная микробицидная активность, респираторный взрыв и дегрануляция, индуцированные растворимыми стимулами. Неспособность нейтрофилов эмигрировать в ткани была подтверждена методом «кожного окна» по Ребаку [254]. В связи с подверженностью больных инфекциям в настоящее время этот тест не рекомендуется использовать при обследовании больных с подозрением на LAD. Уровень иммуноглобулинов сыворотки крови, антительный ответ и реакции ГЗТ находятся в норме.

6.2. Вторичные дефекты

6..2.1. Изменения числа циркулирующих нейтрофилов. Нейтрофилы представляют самый большой пул иммунокомпетентных клеток, поэтому изменение количества именно этих клеток наиболее часто определяет изменение общего содержания лейкоцитов в крови. Увеличение абсолютного или относительного числа нейтрофилов обычно четко выявляется в начале воспалительного процесса, и по динамике этих показателей можно следить за развитием воспаления. Большую клиническую значимость имеет определение состава популяции нейтрофилов по степени их зрелости. Степень зрелости нейтрофилов на очень близких этапах их дифференцировки можно легко различить по сегментации ядра (юные, палочкоядерные, сегментоядерные, гиперсегментоядерные нейтрофилы). Соотношение палочкоядерных и сегментоядерных нейтрофилов у здоровых людей составляет в среднем 1:15 (1:30—1:12). Юных и еще менее зрелых форм в норме не обнаруживается. При воспалительных процессах в крови могут встречаться нейтрофилы с патологической зернистостью в цитоплазме. Этот показатель несет добавочную и зачастую весьма ценную информацию. Относительное количество нейтрофилов в крови с возрастом резко повышается, особенно в первые 10 лет жизни. Абсолютное их содержание после первого года жизни, в отличие от других типов клеток, практически не изменяется. Количество в крови нейтрофилов подвержены биоритмическим колебаниям, причем их абсолютное содержание значительно более сильно, чем относительное. Сильн

страница 27
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104

Скачать книгу "Клетки иммунной системы" (1.72Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]

п»ї
Rambler's Top100 Химический каталог

Copyright © 2009
(25.04.2017)