Биологический каталог




Клетки иммунной системы

Автор А.А.Тотолян, И.С.Фрейдлин

левания нейтрофилов, встречающегося, по некоторым данным, 1 на 2000 населения [230, 231]. Лейкоциты таких больных имеют нормальную активность гексозомонофосфатного шунта, нормальную продукцию кислородных радикалов и перекиси водорода. Показатели внутриклеточного киллинга несколько снижены и могут достигать нормальных значений при увеличении сроков инкубации in vitro. Хе-милюминесценция повышена. Основная клиническая проблема — предрасположенность к кандидозной и стафилококковой инфекции. Лабораторный диагноз устанавливается при использовании окрашивания лейкоцитов крови на пероксидазу. Специфическая терапия отсутствует. Противоинфекционная терапия такая же, как при хроническом гранулематозе.

6.1.4. Синдром Чедиак-Хигаси. Это наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу. Характеризуется альбинизмом, фотофобией, рецидивирующими гнойными инфекционными заболеваниями, периодической температурной реакцией (у 60 % больных) [29, 50, 90]. Заболевание связано с наличием в лейкоцитах и тромбоцитах различных органов и тканей (почечного эпителия, слизистой оболочки желудка, гепатоци-тах, меланоцитах, зернистых лейкоцитах) гигантских азурофильных гранул, содержащих миелопероксидазу. Замедленный выброс пероксидазы из таких гранул снижает бактерицидную активность нейтрофилов. У больных также нарушены хемотаксис нейтрофилов, хранение серотонина в тромбоцитах, диффузное распределение пигмента в меланоцитах кожи и сетчатке, снижена активность естественных киллеров и антителозависимая цитотоксичность.

Возможно отсутствие лейкоцитарных протеаз, участвующих в переваривании клеточной мембраны микроорганизмов. Предполагается, что внутриклеточный механизм дефекта связан с изменением сборки микротрубочек и нарушением их функции. Описана взаимосвязь дефекта протеаз нейтрофилов, нарушенной функции микротрубочек и лизосомальных ферментов с повышенным уровнем цАМФ в лейкоцитах. Обычно наблюдается повышенный уровень IgG и IgA сыворотки крови. В некоторых случаях выявлена гипогаммаглобулинемия. Больные страдают гнойными инфекционными заболеваниями кожи и дыхательных путей, лимфоаденопа-тией, гепатоспленомегалией, анемией, лейкопенией, тромбоцито-пенией. Инфекционные осложнения обычно вызваны грамположи-тельными и грамотрицательными бактериями и грибами, однако наиболее распространенный бактериальный агент — S. aureus (в 70 % случаев). Большинство больных погибает в детском возрасте. Патогенетическая терапия не разработана.

6.1.5. Врожденная нейтропения. Врожденная нейтропения — это гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся сниженной продукцией или выходом из костного мозга зрелых нейтрофилов, что приводит к сниженному количеству нейтрофилов, циркулирующих в кровотоке [90, 139, 292]. До сих пор не существует четкого определения врожденных нейтропении. На практике к врожденным нейтропениям относят нейтропении, развившиеся в раннем детстве и не являющиеся следствием следующих причин: инфекция, лекарства, токсины, опухолевые и аутоиммунные процессы, а также другие заболевания. Болезни, связанные с развитием врожденной нейтропении, приведены в табл. 12.

Диагноз нейтропении ставят при уровне нейтрофилов в периферической крови менее 1.8 х 109/л в течение первой недели жизни, менее 1.0 х 109/л в возрасте от 2 нед до 1 года, менее 1.5 х 109/л в возрасте старше 1 года. Степень нейтропении может расцениваться как легкая при количестве нейтрофилов в периферической крови 1.0—1.5 х 109/л, средняя при 0.5—1.0 х 109/л, тяжелая при <0.5 х 109/л. Лишь при тяжелой степени нейтропении наблюдаются инфекционные осложнения. Наиболее частые микроорганизмы, патогенные для этой категории больных, следующие: S. aureus, Е. coli и другие энтеробактерии, Pseudomonas aeruginosa. Часто встречаются смешанные бактериальные инфекции. Крайне важно, что нейтропения не повышает чувствительности макроорганизма к вирусам, паразитам или внутриклеточным бактериям (например, Listeria monocytogenes). Нейтропения сама по себе не является фактором, способствующим инфекционному поражению ЦНС. Чаще всего встречаются поражения кожи и мягких тканей, например, фурункулы, пневмонии, абсцессы, септицемия. Также расп-

Таблица 12 Болезни, связанные с врожденной нейтропенией № п/п Форма нейтропении

1 2 3 4 5 Тяжелая врожденная нейтропения (синдром Костманна) Хроническая доброкачественная нейтропения Ретикулярная дисплазия Циклическая нейтропения Тяжелые хронические нейтропении

A. Нейтропения, ассоциированная с иммуноглобулинопатиями: Х-сцепленная агаммаглобулинемия

иммунодефицит с гипер-IgM синдромом гипериммуноглобулинемия А с артропатией

B. Нейтропения, ассоциированная с фенотипическими нарушениями: синдром Чедиак-Хигаси

врожденный дискератоз

врожденный системный остеопетроз (мраморная болезнь)

C. Нейтропения, ассоциированная с метаболическими заболеваниями; гиперглицинемия

гликогеноз lb типа ацидемия ространены язвенный стоматит, гингивит, инфекции урогениталь-ного тракта, отит и т. д. Эти инфе

страница 25
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104

Скачать книгу "Клетки иммунной системы" (1.72Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]

п»ї
Rambler's Top100 Химический каталог

Copyright © 2009
(25.04.2017)