Биологический каталог




Витамины

Автор Т.С.Морозкина, А.Г.Мойсеенок

-метилкротоноил-КоА-карбоксилазы — фермента, участвующего в реакциях окислительного распада лейцина.

• Метилмалонил-ЩУК-транскарбоксилазы — фермента, катализирующего реакцию транскарбоксилирования, а именно, обратимое превращение пирувата и оксалацетата (другие транскарбо-ксилазные реакции также протекают с участием биотина):

транскарбоксилаза

HOOC-CH-CO~SKoA + сн3-> сн3 + соон-сн2-со-соон

I I I

сн3 со сн,

I I

СООН CO~SKoA метилмалонил-КоА пируват пропионил-КоА оксалацетат

Гиповитаминоз. Биотиновый гиповитаминоз проявляется дерматитом, жирной себореей, алопецией (очаговым облысением), сонливостью, усталостью. Часто отмечаются боли в мышцах.

Врожденные нарушения обмена биотина. Наиболее часто встречаются нарушения, связанные с дефектом пропионил-КоА-карбоксилазы и $-метилкротоноил-КоА-карбоксилазы.

При врожденном дефекте пропионил-КоА-карбоксилазы в первые недели жизни ребенка отмечается кетоацидоз, приступы которого провоцируются кормлением (белком пищи). Приступы сопровождаются частой рвотой, мышечной слабостью, гипотонией, сонливостью, обезвоживанием организма и заканчиваются в большинстве случаев летальным исходом. При биохимическом исследовании в крови обнаруживается повышенная концентрация пропионовой кислоты, в моче выявляются длинноцепочечные кетоны. Избыточное накопление в тканях пропионовой кислоты приводит к тому, что она включа-

ется в биосинтез жирных кислот (вместо ацетил-КоА), при этом образуются аномальные жирные кислоты с нечетным числом углеродных атомов. Накапливаясь в фосфолипидах мозга, такие жирные кислоты вызывают тяжелые нейрологические нарушения.

Угнетение активности $-метилкротоноил-КоА-карбоксилазы приводит к нарушению распада лейцина на стадии карбоксилирования ?-ме-тил кротон ил-КоА. При этом врожденном нарушении развивается метаболический кетоацидоз. Из-за экскреции аномальных продуктов превращения ?-метилкротоноил-КоА моча приобретает своеобразный запах, напоминающий запах кошачьей мочи. Проявляется заболевание неукротимой рвотой, не прекращающейся после перехода больного на низкобелковую диету. Состояние улучшается после приема больших доз биотина.

Гипервитаминоз не описан.

Суточная потребность. Пищевые источники. Биотин синтезируется микрофлорой кишечника человека. Это в значительной мере удовлетворяет потребности организма в биотине. К гиповитаминозному состоянию может привести прием антибиотиков и лечение цитостати-ками.

Суточная потребность точно не определена, вероятнее всего она составляет 150—200 мкг.

Витамином ? богаты бобовые, а также цветная капуста, грибы; из продуктов животного происхождения — печень, почки, молоко, яичный желток.

Витамин С (аскорбиновая кислота). Антицинготный витамин

Химическое строение и свойства. Витамин С был выделен в 1928 г., но связь между заболеваемостью цингой и недостатком витамина была доказана только в 1932 г. Витамин С является ?-лактоном, близким по структуре к глюкозе. Его молекула имеет два ассимметрических атома углерода (4С и 5С) и четыре оптических изомера. Биологически активна только L-аскорбиновая кислота. Аскорбиновая кислота образует редокс-пару с дегидроаскорбиновой кислотой, сохраняющей витаминные свойства.

53

но

но

ч *-

ОН Дегидроаскорбат-редуктаза

Аскорбатоксидаза

II II

но

о о

Дегидроаскорбат

L- аскорбат

Водные растворы аскорбиновой кислоты быстро окисляются в присутствии кислорода даже при комнатной температуре. Скорость деградации возрастает с повышением температуры, при увеличении рН раствора, под действием УФ-лучей, в присутствии солей тяжелых металлов. Аскорбиновая кислота разрушается в процессе приготовления пищи и хранения продуктов.

Метаболизм. Аскорбиновая кислота всасывается путем простой диффузии на всем протяжении желудочно-кишечного тракта, но преимущественно это происходит в тонком кишечнике. В крови и тканях она связывается с различными высокомолекулярными соединениями белковой и небелковой природы. Дегидроаскорбиновая кислота, образующаяся в клетках из аскорбиновой кислоты ферментом аскорбаток-сидазой, является неустойчивым соединением и легко окисляется в водной фазе с образованием 2,3-дикетогулоновой кислоты, которая уже не обладает витаминной активностью. Восстановление дегидроас-корбиновой кислоты в аскорбиновую осуществляется дегидроаскор-батредуктазой с участием глутатиона-SH. Конечными продуктами деградации витамина С являются щавелевая, треоновая, ксилоновая и ликсоновая кислоты. Аскорбат и продукты его распада экскретируют-ся с мочой.

Биохимические функции. Витамин С занимает доминирующее положение во внеклеточной антиоксидантной защите, значительно превосходящее в этом отношении глутатион-SH. Он является также важнейшим внутриклеточным антиоксидантом. Антиоксидантная функция аскорбиновой кислоты объясняется ее способностью легко отдавать два атома водорода, используемых в реакциях обезвреживания свободных радикалов. В высоких концентрациях этот витамин «гасит» свободные радикалы кислорода. Важной функцией аскорбата явля

страница 19
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39

Скачать книгу "Витамины" (1.43Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]

п»ї
Rambler's Top100 Химический каталог

Copyright © 2009
(25.04.2017)